FIBROSE CÍSTICA ou MUCOVISCIDOSE

A fibrose cística (FC), também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva, crônica, com manifestações sistêmicas, que compromete principalmente os sistemas respiratório, digestivo e aparelho reprodutor. É uma doença hereditária, presente desde o nascimento causando o mau funcionamento de certas glândulas. Sua incidência varia de 1 para 2 a 3000 nascimentos entre brancos em vários países; um indivíduo em cada 25 é portador assintomático do gene. É menos freqüente entre negros e asiáticos.

Na Fibrose Cística, as secreções são mais GROSSAS E PEGAJOSAS, interferindo na:
• RESPIRAÇÃO: Bloqueando as vias respiratórias e os pulmões, causando tosse crônica, dificuldade respiratória, infecções freqüentes e algumas vezes, problemas cardíacos.
• DIGESTÃO: Bloqueando os dutos do pâncreas, impedindo que as enzimas digestivas cheguem aos intestinos. As secreções podem bloquear também o fígado e o sistema digestivo.

A Fibrose Cística NÃO é:
• Contagiosa;
• Causada por algo que a mãe tenha feito ou tomado durante a gravidez;
• Curável até o presente momento.

OBS: Através de um tratamento adequado, muitos bebês podem crescer e ter uma vida ativa e produtiva.

SINTOMAS
O tipo e a severidade dos sintomas variam muito. Entre os mais importantes podemos citar...
• Tosse crônica, geralmente encatarrada;
• Pneumonias frequentes;
• Suor excessivamente salgado;
• Íleo meconial (obstrução intestinal nos primeiros dias após o nascimento);
• Deficiência do ganho de peso;
• Fezes volumosas, mal digeridas e com restos alimentares identificáveis, muito fétidas, com excesso de gordura e que bóia na água do vaso sanitário;
• Prolapso retal;
• Episódios frequentes de dor abdominal em cólica, associadas ao não ganho de peso.
• Deformidade dos dedos (Hipocratismo);
• Pólipos nasais;
• Os pacientes geralmente apresentam uma mistura de sintomas respiratórios e gastrointestinais de graus variáveis, podendo predominar uns sobre os outros.

QUAIS AS CAUSAS
A causa básica é um DEFEITO GENÉTICO, um erro no mecanismo que determina as características hereditárias. São os GENES (no núcleo de toda célula) que determinam a cor do cabelo, cor dos olhos e outras características.
De algum modo, o gene da FC induz ao mau funcionamento das GLÂNDULAS DE SECREÇÃO & GLÂNDULAS SUDORÍPAS.

COMO A FIBROSE CÍSTICA É HERDADA:
PORTADOR é a pessoa que possui um único gene de FC. Ele não apresenta sintomas. Nos portadores, o gene da FC (FC) está combinado com um gene normal (N). A fibrose Cística se apresenta na criança APENAS SE OS DOIS PAIS SÃO PORTADORES, e CADA VEZ que dois pais portadores têm um filho.

As chances são de:
• UMA EM QUATRO (25%) de que a criança não tenha FC e nem seja portadora;
• DUAS EM QUATRO (50%) de que a criança seja portadora do gene;
• UMA EM QUATRO (25%) de que a criança realmente tenha FC.

OBS: Essas possibilidades vão se repetir a cada gravidez, independente do resultado anterior.

DIAGNÓSTICO

Como é feito o diagnóstico:
O DIGANÓSTICO PRECOCE É ESSENCIAL para que o tratamento comece prontamente antes que ocorram lesões pulmonares permanentes.

Se há suspeita de FC, seu médico vai pedir testes especiais:
• TESTE DE SUOR: Se a pessoa tiver FC, a análise do suor mostrará altos níveis de sal.
• EXAMES DE FEZES: Mostram se há digestão normal de gorduras e proteínas.
• RAIO-X DO TÓRAX: As chapas mostram ao médico se houve alguma lesão pulmonar.

TRATAMENTO
Como deve ser tratada a Fibrose Cística:

PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS são os aspectos mais sérios da FC, de modo que o tratamento para prevenir lesões pulmonares é contínuo e complexo.
• FISIOTERAPIA: Ajuda a soltar a secreção que bloqueia os pulmões.
• ATIVIDADE FÍSICA: Exercícios estimulam a tosse, que remove a secreção.
• ANTIBIÓTICOS: Usados para prevenir e tratar infecções respiratórias.
• INALAÇÕES: Amolecem as secreções, facilitando a respiração.
Como ainda não existe a cura, um tratamento rigoroso dos sintomas melhora a qualidade e a duração da vida dos jovens com FC.

PROBLEMAS DIGESTIVOS podem geralmente ser tratados com uma combinação de:
• ENZIMAS: Para corrigir as deficiências digestivas, devido ao bloqueio entre o pâncreas e os intestinos.
• VITAMINAS: Para repor as vitaminas perdidas, devido à digestão incompleta das gorduras e proteínas.
• DIETA MODIFICADA: Mais calorias, proteínas, gorduras e muito líquido.
• PERDA EXCESSIVA DE SAL: Pode, às vezes, ser um problema, especialmente durante climas quentes e secos, doenças ou exercícios vigorosos. Sal extra pode ser recomendado.

A CRIANÇA
O que a fibrose cística pode afetar no sentimento da criança:

Como toda doença crônica, a FC pode causar PROBLEMAS SOCIAIS e EMOCIONAIS.
A criança com Fibrose Cística pode ter:
• MEDO DE HOSPITAL: Crianças muito novas podem recear ir ao hospital, separando-se de seus pais.
• DESEJO DE INDEPENDÊNCIA: Adolescentes especialmente, querem independência. Eles podem se revoltar contra horários, medicações e limitações.
• DIFERENTE DOS DEMAIS: Ele/ela pode ser menor, mais magro que seus colegas; se cansar mais facilmente e ter que tomar medicamentos durante as aulas.
• PREOCUPAR-SE MUITO COM O FUTURO: Adolescentes podem ficar ansiosos e deprimidos com relação ao seu futuro incerto, precisando de orientação nos estudos, na escolha de uma profissão, etc.
Apesar das limitações, pessoas com FC podem levar uma vida feliz e ativa.
A auto confiança, deve ser encorajada. É bom para a criança ser tão independente e ativa quanto suas condições permitem. Os pais devem evitar qualquer tendência de superproteção.
Crianças com FC podem ir à escola normalmente. Alguns, quando possível, vão à faculdade, arranjam empregos e participam de muitas outras atividades.

Para maiores informações consulte o site:

• Sociedade de Assistência à Fibrose Cística
www.fibrocis.com.br
• Associação Brasileira de Assistência a Mucoviscidose
www.abram.org.br

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